Urodziła się w londyńskiej Golders Green, gminie London Borough of Barnet. Pochodzi z rodziny znanych polityków i bankierów. Jej ojciec, Raymond Bonham Carter (1929–2004), wnuk premiera Wielkiej Brytanii lorda Herberta Henry’ego Asquitha i syn Violet Bonham Carter – pierwszej kobiety, która została liderką brytyjskiej Partii Liberalnej, był bankierem. Matka aktorki, Elena z domu Propper de Callejón, mająca pochodzenie hiszpańsko−żydowskie, jest psychoterapeutką.

Zadebiutowała w wieku 15 lat, występując w reklamie. Kilka lat później trafiła do filmu – zagrała tytułową rolę w filmie Trevora Nunna Lady Jane (1986). Ale dopiero rola w filmie Pokój z widokiem, zrealizowanym przez duet Merchant-Ivory, przyniosła jej popularność. Później pojawiała się jeszcze w kilku wyprodukowanych przez nich filmach, m.in. Maurycy czy Powrót do Howards End. W filmach tych dała się poznać jako aktorka wspaniale odgrywająca role dziewiętnastowiecznych kobiet. Pod koniec lat 90. Helena Bonham Carter wyłamała się z tego schematu i pojawiła się także we współczesnych produkcjach, m.in. filmie Woody’ego Allena Jej wysokość Afrodyta oraz w czterech filmach z serii Harry Potter, w których wcieliła się w rolę Bellatrix Lestrange.

Wielokrotnie grała w duecie z innym hollywoodzkim aktorem, Johnnym Deppem, m.in. w Gnijącej pannie młodej (2005), Sweeney Todd (2007), Alicji w Krainie Czarów (2010), czy Jeźdźcu znikąd (2013).

Zasiadała w jury konkursu głównego na 59. MFF w Cannes (2006).